Tumore raro al polmone, il respiro di Sofia salvato nella pancia della mamma

È in quel momento che vengono gettate le basi per trasformare una sfida impossibile in un successo, nonché un primato: quello di Sofia è infatti il primo caso in Italia di massa polmonare trattata in stato fetale con procedura “exit to ecmo”. In sostanza la piccola è stata attaccata alla macchina per l’ossigenazione extracorporea che sostituisce le funzioni di cuore e polmone (ecmo) mentre il corpicino era solo parzialmente estratto dall’utero materno – testa e uno o entrambi gli arti superiori in modo da permettere di inserire cannule sottilissime – e ancora collegato alla placenta chiamata a sostenerne l’ossigenazione (exit).

L’intervento è stato possibile grazie alla creazione del Centro di terapia in utero «percorso in via di sviluppo che abbiamo fortemente voluto per affrontare interventi multidisciplinari in presenza di patologie complesse in fasi molto precoci come la vita fetale nell’utero materno» chiarisce il direttore generale dell’Azienda Giuseppe Dal Ben.

La storia

A dare voce a questa incredibile esperienza, le equipe di via Giustiniani che hanno salvato Sofia, cui si aggiungono i genitori della piccola, Stefano Meda e Noemi Sartori, 32enni di Colceresa, nel Vicentino, che solo da qualche giorno hanno potuto portare a casa la loro bimba, finalmente sana.

E che raccontano, tra una parola di riconoscenza e un sorriso, quell’incubo improvviso che è stato a un passo dal trasformare la gioia di diventare genitori in una realtà crudele: «Ricordo i medici con le lacrime agli occhi quando sono entrata in sala» rivela Noemi con lo sguardo incredulo di chi ha conosciuto il buio più profondo prima di riveder le stelle «mi chiedevo cosa mi aspettasse. Eppure, per quanto fossi preoccupata per me, avevo molta più paura per Sofia, lei era già la priorità. Abbiamo avuto a lungo paura di perderla. E anche dopo, quando l’abbiamo vista collegata a tutti quei tubicini, sapevamo che non era finita» aggiunge sottolineando come «malgrado la situazione fosse molto complicata anche per i medici, non mi hanno mai fatto mancare una parola di conforto».

Tutto comincia con un’ecografia di routine in una gravidanza quasi al termine, pochi giorni prima di Natale: il ginecologo della giovane – il dottor Pizzo – nota qualcosa che non va, nel torace della bimba è spuntata una massa. Immediatamente Noemi viene inviata in Azienda Ospedale Università a Padova: «La vigilia di Natale abbiamo fatto un’ecografia in cui abbiamo notato questa massa nel polmone sinistro che dislocava completamente in cuore a destra» rivela la dottoressa Veronese, mentre nel polmone di destra c’era un versamento. Una situazione preoccupante».

Noemi e Stefano tornano a casa per trascorrere le feste in famiglia – «un Natale decisamente alternativo» ironizza il neo papà – con l’impegno di rientrare il 29 per un monitoraggio intensivo. «Alla rivalutazione ci siamo trovati di fronte a una situazione peggiorativa» prosegue Veronese «non solo la massa era ulteriormente aumentata, ma era comparso un versamento anche a livello addominale».

Un quadro di scompenso. Le indagini portano alla diagnosi di Flit, tumore interstiziale del polmone fetale, una rarissima malformazione benigna che si sviluppa soprattutto nell’ultima fase della gravidanza: poco più di 20 i casi riportati, con una diagnosi prenatale del 13%. «Se non viene intercettato in fase prenatale, alla nascita il bimbo può non essere ventilabile» chiarisce la ginecologa «quindi, se Sofia si fosse trovata a nascere in qualsiasi altro ospedale, anche l’intubazione non sarebbe stata sufficiente a permetterle di ossigenarsi».

La sfida

Da qui l’urgenza di trovare una procedura in grado di beffare il destino: la dottoressa Veronese e i professori Vida e Fascetti organizzano l’equipe multidisciplinare che il 31 dicembre esegue il doppio intervento in due sale della Chirurgia pediatrica: la mamma entra alle 9.30 e alle 15.30 è tutto finito. «Eravamo tutti molto coinvolti emotivamente» prosegue Veronese «avevamo di fronte una coppia che era arrivata al termine della gravidanza con una bambina sana cui avevamo dovuto comunicare una condizione estremamente grave di fronte alla quale nemmeno noi eravamo sicuri di ottenere il risultato. Così siamo diventati tutti un po’ zii di Sofia».

Vengono sincronizzate le due procedure: una volta che gli otorini, guidati dal dottor Cesare Cutrone hanno messo in sicurezza le vie aeree della piccola, l’equipe del professor Vida posiziona l’ecmo artero-venoso con il feto solo parzialmente estratto dall’utero in parto cesareo, connesso alla placenta per il tempo necessario a stabilizzarlo. Mamma e bambina sono in sedazione profonda «anche in questo caso sono state adottate tecniche particolari tali da consentire di mantenere l’utero disteso in modo da aumentare la perfusione della placente e di conseguenza l’ossigenazione della bambina» prosegue Veronese.

La procedura dura una quarantina di minuti. A quel punto, una volta clampato il cordone ombelicale, Sofia viene trasferita nella sala operatoria adiacente a quella della mamma e una volta stabilizzata è sottoposta dai chirurghi pediatrici all’intervento di toracotomia per l’asportazione della massa che a quel punto misura 14 centimetri.

«È stato il mio miglior 31 dicembre» commenta la professoressa Patrizia Dall’Igna, direttrice della Chirurgia pediatrica «siamo andati a casa tutti veramente contenti».

Ma la strada è ancora in salita e le settimane successive sono ugualmente determinanti: Sofia passa dalla Rianimazione della Cardiochirurgia alla Terapia intensiva pediatrica, fino alla Chirurgia pediatrica. Poi le dimissioni, il 30 gennaio.

«Va sottolineata l’incredibile velocità con cui siamo arrivati alla diagnosi e alla scelta di una soluzione terapeutica il più sicura possibile, dando alla bimba la massima probabilità di sopravvivenza in assenza di complicanze: ora Sofia ha il suo patrimonio respiratorio intatto e pensiamo che avrà una vita normalissima» aggiunge il professor Fascetti. 


«Le condizioni della piccola, con il cuore completamente spostato a destra rendevano difficile il posizionamento dell’ecmo» chiarisce il professor Vida «fortunatamente siamo riusciti a intervenire in tempi molto rapidi. Abbiamo lavorato in una situazione di rischio altissimo ma calcolato e condivisi con i genitori».

La rinascita 

Sofia è nata a 38 settimane e il primo a incontrarla è stato il papà: «Vedere tua figlia così piccola, attaccata alle macchine è dura» racconta Stefano. Nemmeno i giorni successivi sono stati facili: il rischio di infezione e di complicanze era sempre dietro l’angolo «poi finalmente abbiamo visto che migliorava e le cose sono cambiate» aggiunge.

Mamma ha dovuto aspettare tre giorni per vedere la sua bimba: «Ho avuto una grandissima paura, ma ora ogni volta che la guardo provo gioia pura» dice mentre la piccola Sofia, miniatura di bambola perfetta dorme serena, incurante del frastuono che la circonda. Dopo la grande fatica di prendersi la vita, tutto il resto è già rumore di fondo. —